ผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียเอมีข้อบกพร่องในโปรตีน

ผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย A มีข้อบกพร่องในโปรตีนที่มีความสำคัญต่อการแข็งตัวของเลือด ผู้ป่วยส่วนใหญ่จึงได้รับการฉีดทางหลอดเลือดดำทุกๆสองสามวันเป็นการรักษา โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเริ่มต้นของการรักษา ระบบภูมิคุ้มกันจะรับรู้สารที่ฉีดเข้าไปว่าเป็นสิ่งแปลกปลอมต่อร่างกายและโจมตีมัน นี่เป็นภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของการรักษาโรคฮีโมฟีเลีย

การบำบัดเพื่อความทนทานต่อภูมิคุ้มกันซึ่งพัฒนาขึ้น สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการฉีดฮีโมฟีเลียที่มีแฟคเตอร์ VIII ในปริมาณสูงเป็นประจำตลอดหลายเดือน ระบบภูมิคุ้มกันจึงเคยชินกับโปรตีนที่ฉีดเข้าไปและทนต่อโปรตีนนั้นได้ วิธีนี้ใช้ไม่ได้ผลเสมอไป ในผู้ป่วยประมาณ 30 เปอร์เซ็นต์ การเหนี่ยวนำความอดทนไม่ได้นำไปสู่ความสำเร็จ ดังนั้น การป้องกันของร่างกายคุณเองจึงโจมตีและทำลายโปรตีนแฟกเตอร์ VIII ต่อไป ซึ่งหมายความว่าปัจจัย VIII ไม่สามารถใช้ในการรักษาได้ เราต้องการทราบเหตุผลสำหรับเรื่องนี้ เซลล์สองประเภทในระบบภูมิคุ้มกัน ได้แก่ บีเซลล์ และเซลล์ทีควบคุม เซลล์ B รับรู้โมเลกุลแปลกปลอมในร่างกายและผลิตแอนติบอดีต่อต้านพวกมัน ซึ่งปิดการทำงานของโมเลกุล สำหรับปัจจัย VIII นี่หมายความว่าไม่มีผลในการรักษาโรคฮีโมฟีเลียอีกต่อไป